Creutzfeld-Jakob-Krankheit

durch Prionen ausgelöste Erkrankung des Gehirns

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende Gehirnerkrankung, die als „übertragbare spongiforme Enzephalopathie“ bezeichnet wird (TSE/transmissible spongiform encephalopathy). Auslöser für die Erkrankung sind übertragbare Prionen. Diese führen zu einem Umbau des Gehirngewebes, welcher eine zunehmende Funktionseinschränkung zur Folge hat. Das Gehirn bekommt eine schwammartige, durchlöcherte Struktur mit Ablagerungen. Frühsymptome sind Gedächtnisprobleme, Probleme bei koordinierten Bewegungen oder Verschlechterung des Sehvermögens. Im fortgeschrittenen Stadium leiden die Betroffenen an Demenz. Rund 90 Prozent der Erkrankten versterben innerhalb eines Jahres. Gründe für den Ausbruch der Krankheit sind meist „sporadisch“ ohne bekannte Ursache, selten genetisch oder durch Ansteckung. Nähere Informationen finden Sie auf www.orpha.net.