Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

In vielen Fällen lässt sich der Auslöser für die Fehlbildung nicht feststellen und damit auch die Ursache nicht eindeutig erklären.

Es gibt jedoch verschiedene Risikofaktoren, die an der Entstehung von Spaltbildungen beteiligt sein können:

• erbliche Belastung,
• äußere Risikofaktoren in der Schwangerschaft: Dazu zählen insbesondere Rauchen und Folsäuremangel. Auch ein Sauerstoffmangel im Mutterleib, bestimmte Erkrankungen der Mutter in der Frühschwangerschaft oder Drogen- oder Alkoholkonsum in der Frühschwangerschaft kommen unter Umständen als Risikofaktoren infrage.

Meist liegt eine Kombination mehrerer Risikofaktoren vor.

Man unterscheidet folgende Spaltformen:

• Lippenspalte: Nur die Oberlippe ist gespalten.
• Lippen-Kiefer-Spalte: Oberlippe und Oberkiefer sind gespalten.
• Gaumenspalte: Unter diesem Begriff werden Spaltbildungen des harten Gaumens und Spaltbildungen des weichen Gaumens zusammengefasst. Der harte Gaumen ist der vordere, knöcherne Abschnitt des Gaumens. Der weiche Gaumen ist der hintere, muskulöse Abschnitt des Gaumens, er wird auch als Gaumensegel bezeichnet.
• Durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumenspalte.

Die einzelnen Spaltformen entstehen zu unterschiedlichen Zeitpunkten der Schwangerschaft:

• Lippen-Kiefer-Spalten entstehen in der 5.-7. Schwangerschaftswoche durch eine fehlende oder unzureichende Verschmelzung der beiden Nasenfortsätze mit den beiden Oberkieferfortsätzen. Die Spalte tritt praktisch immer seitlich auf - linksseitig, rechtsseitig oder beidseitig.
• Spaltbildungen im Gaumenbereich entstehen in der 8.-10. Schwangerschaftswoche ebenfalls durch eine fehlende oder unzureichende Verschmelzung der beiden paarig vorliegenden Gaumenfortsätze in der Mitte. Isolierte Gaumenspalten treten immer in der Mittellinie des Gaumens auf.
• Bei einer Kombination beider Entwicklungsstörungen sind Lippe, Kiefer und Gaumen betroffen.

Wie schwer können Spaltbildungen ausgeprägt sein?

Die Spaltbildungen können jeweils vollständig, unvollständig oder auch sehr gering ­– als sogenannte Mikroform – vorhanden sein:

• Vollständig: Die Spaltung betrifft die Muskulatur und/oder den Knochen sowie die bedeckende Haut bzw. Schleimhaut. Bei vollständigen Spaltformen liegen auch Veränderungen der Nase und der Nasenscheidewand vor.

• Unvollständig: Die Spaltbildung betrifft die Muskulatur und/oder den Knochen. Die darüberliegende Haut bzw. die Schleimhaut ist teilweise intakt.

• Mikroform: Muskulatur und/oder Knochen sind teilweise gespalten, die darüberliegende Haut bzw. Schleimhaut ist intakt. Man spricht auch von verdeckten oder submukösen Spaltbildungen. Es kann z.B. der weiche Gaumen gespalten sein, die Schleimhaut darüber ist aber intakt. Dadurch wird die Spaltbildung zunächst nicht erkannt.

Je nach betroffenem Abschnitt, der Lage und der Ausprägung sind viele Formen und Schweregrade möglich. Sie können unterschiedliche Auswirkungen haben und verschiedene Behandlungen erforderlich machen.

Je nach Ausmaß und Lage der Spaltbildung können verschiedene Beeinträchtigungen auftreten. Für das Sprechen, die Atmung und die Nahrungsaufnahme ist es wichtig, dass der Rachen- und der Nasenraum voneinander getrennt sind. Zudem müssen die Zunge, die Lippen und die Muskeln in bestimmten Abläufen zusammenspielen können. Bei Spaltbildungen ist dies oft nicht möglich.

Mögliche Auswirkungen einer Spaltbildung sind:

• Veränderung im Aussehen
• Beeinträchtigung der Gesichtsmimik, d.h. der Lippen-, Nasen- und Wangenbeweglichkeit
• Beeinträchtigung der Atmung
• Beeinträchtigung der Lautbildung, des Sprechens und des Stimmklanges
• Beeinträchtigung des Gehörs und wiederkehrende Mittelohrentzündungen
• Beeinträchtigung der Nahrungsaufnahme, betroffene Kinder können z.B. nicht richtig saugen
• Beeinträchtigung des Kieferwachstums und der Gesichtsschädelentwicklung
• Beeinträchtigung der Zahnstellung und der Zahnzahl

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten treten auch im Rahmen von Krankheitssyndromen auf. Es können daher auch Fehlbildungen anderer Organe, z.B. der Nieren oder des Herzens, vorhanden sein.

Die Ärztin oder der Arzt erkennt Spaltbildungen mit Lippenbeteiligung unmittelbar nach der Geburt durch eine Blickdiagnose. Spaltbildungen des Kiefers oder des Gaumens, bei denen die Lippen nicht betroffen sind, können durch eine sorgfältige Untersuchung der Mundhöhle erkannt werden. Sehr kleine oder verdeckte Gaumenspalten machen sich manchmal erst bemerkbar, wenn das Kind zu sprechen beginnt. 

Eine Diagnosestellung im Rahmen der Pränataldiagnostik während der Schwangerschaft ist bei den meisten Spaltformen im Lippen-Kieferbereich mittels 3D-Ultraschall ca. ab der 20. Schwangerschaftswoche gut möglich. Isolierte Gaumenspalten sind im Ultraschall wesentlich schwieriger zu erkennen.

Nach der Diagnose erfolgt in der Regel eine Überweisung in ein Behandlungszentrum für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, wo das weitere Vorgehen besprochen wird.

Die Behandlung einer Spaltbildung beginnt meist bereits in den ersten Lebenstagen. Es ist immer ein Team verschiedener Fachärztinnen und Fachärzte bzw. Spezialistinnen und Spezialisten daran beteiligt, die eng zusammenarbeiten. Das Ziel ist, die Fehlbildung schon frühzeitig so weit wie möglich zu korrigieren und spaltbedingte Beeinträchtigungen, z.B. bei der Nahrungsaufnahme oder beim Sprechen, zu reduzieren.

Die Therapie ist oft langwierig, meist ist eine kontinuierliche Betreuung bis ins Erwachsenenalter bzw. bis zum Abschluss des Wachstums erforderlich.

Gaumenplatte (Mund-Nasen-Trennplatte, Trinkplatte)

Das Anpassen einer Gaumenplatte gehört oft zu den ersten Behandlungsschritten. Die aus Kunststoff gefertigte Platte stellt einen Ersatz für den harten Gaumen dar. Das heißt, sie trennt den Nasen- und den Rachenraum voneinander. Dadurch hilft sie dabei, dass das Kind besser trinken kann. Eine Gaumenplatte soll auch verhindern, dass die Zunge des Kindes in den Gaumenspalt zurückfällt. Die Platte fördert eine korrekte Zungenlage und wirkt sich dadurch auch positiv auf die Atmung, die Lautbildung und in weiterer Folge auf die Kieferentwicklung aus.

Die Platte wird individuell angefertigt, in regelmäßigen Abständen kontrolliert und laufend angepasst. Neugeborene gewöhnen sich meist schnell und problemlos an eine Gaumenplatte. Sie wird so lange getragen, bis der Gaumen operativ verschlossen wird.

Primäroperationen

Als Primäroperationen bezeichnet man Operationen, die den Verschluss der jeweiligen Spaltbildung zum Ziel haben. Die verschiedenen Eingriffe werden zu unterschiedlichen Zeitpunkten durchgeführt.

• Lippenspaltplastik: Als erster operativer Schritt erfolgt meist der Verschluss einer Lippenspalte. Der Eingriff wird im Alter von drei bis sechs Monaten durchgeführt. Dabei werden die Lippen- und die Gesichtsmuskulatur vereinigt, um eine normale Funktion herzustellen.
• Gaumenspaltplastik: Bei Spaltbildungen des Gaumens gibt es unterschiedliche Behandlungskonzepte. Bei sogenanntem „einzeitigem“ Vorgehen werden harter und weicher Gaumen in einem einzigen Eingriff verschlossen. Der Eingriff wird meist zwischen dem sechsten und zwölften Lebensmonat durchgeführt. Bei „zweizeitigem“ Vorgehen erfolgt in einem ersten Eingriff nur der Verschluss des weichen Gaumens. Der harte Gaumen wird erst zu einem späteren Zeitpunkt - spätestens im dritten Lebensjahr - verschlossen. Die verschiedenen Varianten haben unterschiedliche Vor- und Nachteile. Darüber klärt die Ärztin oder der Arzt auf.
• Osteoplastik: Bei Spaltbildungen im Kieferbereich wird Knochen in den Spalt eingelagert. Dies wird auch als „bone grafting“ bezeichnet. Der Eingriff wird meist im Alter von acht bis elf Jahren durchgeführt.

Sekundäroperation

Im weiteren Verlauf werden meist sogenannte Sekundäroperationen oder Korrektureingriffe durchgeführt. Darunter versteht man Operationen zur Verbesserung bestimmter Funktionen oder der Ästhetik. Manche dieser Korrektureingriffe sind bereits im Vorschulalter sinnvoll, andere erst nach Abschluss des Wachstums.

• Sprechverbessernde Eingriffe sind notwendig, wenn es trotz komplettem Gaumenverschluss und intensiver logopädischer Behandlung zu ausgeprägten Problemen beim Sprechen kommt.
• Korrekturen an Lippe und Nase: Manchmal verbleibt nach Lippen-Kiefer-Gaumenspalten ein zu kurzer Nasensteg, eine schiefe Nase, eine breite Nasenspitze oder querovale Nasenlöcher. Auch eine schräge Nasenscheidewand ist möglich, diese kann die Nasenatmung beeinträchtigen. Größere Korrektureingriffe an der Nase bzw. am Nasenknorpel werden meist erst nach Wachstumsabschluss durchgeführt, kleinere sind jederzeit möglich.
• Kieferorthopädische Eingriffe: Manchmal ist es notwendig, gegen Ende des Wachstums Kieferanteile oder Zahnstellungen zu korrigieren.
• Narbenkorrekturen.

Weitere Maßnahmen der Behandlung

Die Operationen stellen nur einen Teil der Behandlung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten dar. Einen ebenso hohen Stellenwert in der Therapie haben folgende Maßnahmen:

• Stillberatung: Eine Unterstützung für die Ernährung ist gerade in den ersten Lebenstagen sehr wichtig. Es gibt dafür eigens ausgebildete „Stillberaterinnen“. Mehr Informationen auf der Homepage der VSLÖ (Verband der Still- und LaktationsberaterInnen Österreichs).
• Logopädie: Logopädinnen oder Logopäden können in verschiedenen Bereichen Hilfestellung leisten. Dazu zählen unter anderem die Beratung zur Nahrungsaufnahme, z.B. welcher Sauger verwendet werden kann oder wie die Körperhaltung und das Halten der Flasche optimiert werden kann, sowie Strategien zur Unterstützung der Sprach-, Sprech- und Stimmentwicklung des Kindes.
• HNO-ärztliche Betreuung: Kinder mit Gaumenspalten leiden vermehrt unter Hörstörungen, Schluckstörungen und Sprechstörungen sowie Verzögerungen der Sprachentwicklung. Die HNO-Ärztin oder der HNO-Arzt kann entsprechende Untersuchungen durchführen und gegebenenfalls therapeutische Maßnahmen setzen. Sie oder er arbeitet oft mit anderen Fachrichtungen, wie z.B. Kieferchirurgie oder Logopädie, zusammen.
• Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde sowie Kieferorthopädie: Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte brauchen besondere Betreuung durch eine Zahnärztin oder einen Zahnarzt. Oft bestehen Zahnfehlstellungen, die in weiterer Folge auch die Reinigung der Zähne erschweren und Karies begünstigen können. Durch kieferorthopädische Korrekturschienen und Zahnspangen können Fehlstellungen verbessert werden.
• Psychologie: Sowohl für Eltern als auch für die heranwachsenden Patientinnen und Patienten kann eine psychologische Unterstützung hilfreich sein und den Umgang mit der Krankheit erleichtern.

Frauen mit Kinderwunsch und Frauen in der Frühschwangerschaft wird von Fachleuten eine vitaminreiche Ernährung empfohlen. Die Ärztin oder der Arzt kann auch die Einnahme bestimmter Vitaminpräparate, insbesondere B-Vitamine und Folsäure, empfehlen. Mehr zum Thema: Folsäure.

Die Behandlung einer Spaltbildung erfordert eine interdisziplinäre Zusammenarbeit. Beteiligt sind unter anderem

• Fachärztinnen und Fachärzte für Mund-, Kiefer-Gesichtschirurgie,
• Kieferorthopädinnen und Kieferorthopäden,
• Fachärztinnen und Fachärzte für HNO-Heilkunde,
• Fachärztinnen und Fachärzte für Kinderheilkunde,
• Fachärztinnen für Kinderzahnheilkunde,
• Logopädinnen und Logopäden,
• Psychologinnen und Psychologen,
• Ernährungsberater:innen.

Das Ziel der Behandlungen ist es, eine vollständige Rehabilitation in Bezug auf Aussehen, Sprache, Gehör, Kiefer- und Zahnwachstum sowie Kaufunktion zu erreichen, ebenso wie eine vollkommene soziale Integration. Dafür ist eine interdisziplinäre Teambehandlung unabdingbare Voraussetzung.

Die Hauptbehandlungen sollten in einem spezialisierten Zentrum mit entsprechend erfahrenen Spezialistinnen und Spezialisten in diesen Fachbereichen erfolgen. Die Sekundär- und Begleitbehandlungen können in kleineren stationären Versorgungseinheiten oder im niedergelassenen Bereich in Absprache mit dem jeweiligen Zentrum durchgeführt werden.

Die e-card ist Ihr persönlicher Schlüssel zu den Leistungen der gesetzlichen Krankenversicherung. Alle notwendigen und zweckmäßigen Diagnose- und Therapiemaßnahmen werden von Ihrem zuständigen Sozialversicherungsträger übernommen. Bei bestimmten Leistungen kann ein Selbstbehalt oder Kostenbeitrag anfallen. Detaillierte Informationen erhalten Sie bei Ihrem Sozialversicherungsträger. Weitere Informationen finden Sie außerdem unter:

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