C1-Esterase-Inhibitor

Das Komplementsystem ist ein besonderer Teil des Immunsystems des Körpers. Zusammen mit speziellen Abwehrzellen (Fresszellen, Killerzellen etc.), den weißen Blutkörperchen sowie den von diesen gebildeten Antikörpern dient das Immunsystem dazu, den Körper vor allem zu schützen, was ihm fremd ist:

• Mikroorganismen (Bakterien, Pilzen, Parasiten etc.),
• Viren,
• Tumorzellen und Fremdgewebe,
• Blütenpollen, Tiergiften sowie
• vielen anderen natürlichen und künstlichen Stoffen und Substanzen.

Das Komplementsystem selbst besteht aus zahlreichen Eiweißstoffen (Komplementfaktoren) im Blut, die vor allem von der Leber gebildet werden. Diese Eiweißstoffe wirken vorwiegend als Enzyme und tragen die Bezeichnungen C1, C2, C3 usw. (bis C9). Daneben gibt es auch noch die Komplementfaktoren B, D und P sowie Hemmstoffe des Komplementsystems (wie z.B. C1-Esterase-Inhibitor u.v.m.)

Zu den Hauptaufgaben des Komplementsystems gehören:

• Zerstörung von körperfremden zellulären Strukturen (z.B. Bakterien, körperfremden Zellen, Tumorzellen),
• „Markierung“ körperfremder Strukturen, damit diese z.B. von Fresszellen erkannt werden, und
• „Anlockung“ von weißen Blutkörperchen an den Ort des entzündlichen Geschehens (d.h. wo der Kampf des Immunsystems gegen Krankheitserreger, Tumorzellen etc. stattfindet).

Medizinisch bedeutsam ist insbesondere die Feststellung eines Mangels an Komplementfaktoren. Im medizinischen Labor kommen dazu vor allem die folgenden Untersuchungen des Komplementsystems zum Einsatz:

• CH50 Komplementanalyse. Ein Test zur Feststellung eines Mangels an Komplementfaktoren.
• Bestimmung von C3/C3c sowie C4. Zur Verlaufskontrolle bei nachgewiesenem Mangel an Komplementfaktoren.

Für eine exakte Diagnosestellung ist die Beurteilung der Konstellation des Komplementfaktorenmangels sowie anderer Laboruntersuchungen (Entzündungswerte, Immunkomplexe, Antikörper- und Autoantikörper) bedeutsam.

Die Bestimmung von C1-Esterase-Inhibitor ist ein zusätzliches Verfahren bei der Abklärung von Störungen des Komplementsystems. Insbesondere kommt diese Laboruntersuchung zur Abklärung folgender Erkrankung zum Einsatz:

• Verdacht auf Angioödem.

Eine Erhöhung von Komplementfaktoren (z.B. C1-Esterase-Inhibitor) kommt bei allen möglichen Entzündungsreaktionen des Körpers vor.

Für die medizinische Interpretation ist eine Erhöhung von Komplementfaktoren unerheblich, weil für die Entzündungsdiagnostik andere Laborwerte besser geeignet sind:

• z.B. CRP oder die Blutsenkung.

Niedrige C1-Esterase-Inhibitor-Werte können einen Hinweis auf die folgende Autoimmunerkrankung darstellen:

• Angioödem (angioneurotisches Ödem).

Beim Angioödem (auch angioneurotisches oder Quincke-Ödem genannt) handelt es sich um ein akut (plötzlich) auftretendes Anschwellen tieferer Hautschichten. Meist ist diese Störung im Bereich von Gesicht (Lippen und Augenlidern) sowie im Rachenraum (Anschwellen der Zunge) lokalisiert. Bei einem Anschwellen des Rachenraumes besteht u.U. Erstickungsgefahr.

Ein Angioödem kann bei folgenden Störungen bzw. Erkrankungen auftreten:

• Überschießende Wirkung von Histamin (ein Gewebshormon)
  
  • beispielsweise im Rahmen von allergischen Reaktionen,
    
  • bei Urtikaria (sogenannter Nesselsucht) – ein stark juckender Hautausschlag, meist durch Histaminfreisetzung ausgelöst.
• Bei C1-Esterase-Inhibitor-Mangel
  
  • angeborene Formen (sogenanntes „hereditäres“ Angioödem),
    
  • erworbene Formen (z.B. im Rahmen von Tumorerkrankungen des lymphatischen Systems oder Autoimmunerkrankungen).

Zur diagnostischen Abklärung eines Angioödems ist die folgende Laboruntersuchung sinnvoll:

• Bestimmung von C1-Esterase-Inhibitor im Blut,
  
• Bestimmung von Komplementfaktor C4 im Blut (auch dieser ist bei C1-Esterase-Inhibitor-Mangel erniedrigt).

Die Behandlung des Angioödems hängt von der Ursache ab (sogenannte „kausale“ Therapie). Bei histaminvermittelten Formen ist die Gabe von Histaminhemmern („Antihistaminika“) sinnvoll. Bei nachgewiesenem C1-Esterase-Inhibitor-Mangel kann C1-Esterase-Inhibitor als Injektion oder Infusion verabreicht werden.