sIL-2-Rezeptor (SIL2RAC)

Bei Interleukin-2 (IL-2) handelt es sich um ein körpereigenes Hormon, das bestimmte weiße Blutkörperchen (sogenannte B- und T-Lymphozyten) stimuliert:

• Steigerung der Vermehrung der B- und T-Lymphozyten (Proliferation);
• Aktivierung der Funktion dieser Zellen im Rahmen der Immunabwehr des Körpers.

Seine Wirkungen auf diese Blutzellen entfaltet IL-2, da B- und T-Lymphozyten auf ihrer Zelloberfläche spezielle Erkennungsmoleküle (die sogenannten IL-2-Rezeptoren) für IL-2 besitzen.

Durch die Aktivierung der B- und T-Lymphozyten unter IL-2-Stimulation lösen sich IL-2-Rezeptoren partiell (v.a. die α-Untereinheiten der Rezeptoren) von der Zelloberfläche dieser weißen Blutkörperchen ab und können als

• sIL-2-Rezeptor („s“ für „soluble“ – löslich) in medizinisch-chemischen Speziallaboratorien im Blut gemessen werden.

Aus diesem Grund spiegeln die sIL-2-Rezeptor-Werte im Blut den Aktivierungszustand des spezifischen zellulären Immunsystems (B- und T-Lymphozyten-Aktivität) wider, wobei die Höhe dieser Messwerte vor allem zur Beurteilung der Erkrankungsaktivität bei Sarkoidose herangezogen wird.

Erhöhte sIL-2-Rezeptor-Werte können ein Hinweis auf folgende Erkrankungen bzw. Reaktionen des Körpers sein:

• granulomatöse Erkrankungen (v.a. aktive Sarkoidose);
  
• Abstoßungsreaktionen nach Organtransplantationen;
  
• virale Infektionen sowie
  
• bösartige Erkrankungen des lymphatischen Systems (sogenannte „maligne Lymphome“).

Bei Patientinnen und Patienten mit Sarkoidose ist die sIL-2-Rezeptor-Bestimmung im Blut vor allem zur Beurteilung der Erkrankungsaktivität bei Verlaufsformen im akuten Stadium eine zuverlässige Labormessgröße. In diesen Fällen weisen insbesondere Messwerte über 1.000 U/mL auf ein aktives Erkrankungsgeschehen hin.

Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine besondere Form einer systemischen Entzündungserkrankung, bei der es zur Bildung sogenannter epitheloidzelliger Granulome kommt. In der Mehrzahl der Fälle sind die Lunge sowie die Lymphknoten im Bereich des Mediastinums (Lungenhilus) betroffen. Die für die Erkrankung charakteristischen Entzündungsreaktionen können in sämtlichen Organen des Körpers auftreten.

Die Besonderheit des Entzündungsgeschehens bei einer Sarkoidose ist die Ausbildung von Granulomen, die allerdings nur unter dem Mikroskop als solche erkennbar sind. Die Granulome bestehen aus Lymphozyten, Epitheloidzellen sowie aus besonderen Fresszellen (Makrophagen), die auch als Histiozyten vom Langhans-Typ bzw. als Langhans’sche Riesenzellen bezeichnet werden. Im Gegensatz zur Tuberkulose (TBC), bei der es ebenfalls zur Bildung von epitheloidzelligen Granulomen kommt, fehlt bei der Sarkoidose die für die TBC typische verkäsende Nekrose innerhalb der Granulome.

Die Erkrankung tritt meistens zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Es gibt darüber hinaus auch familiär gehäufte Frühformen.

Die Entstehungsursache der Sarkoidose ist unbekannt. Es werden auf der einen Seite erblich begünstigende Faktoren vermutet (sogenannte genetische Prädisposition). Auf der anderen Seite könnten auch infektiöse bzw. chemische Faktoren autoimmunologische Entzündungsreaktionen auslösen, die in weiterer Folge für die Granulombildungen verantwortlich sein dürften.

Im Hinblick auf den Erkrankungsverlauf der Sarkoidose gibt es akute und chronische Formen. Die akute Sarkoidose (sogenanntes Löfgren-Syndrom) ist selten (ca. fünf Prozent der Fälle) und betrifft zumeist jüngere Frauen. Hier können neben allgemeinen Entzündungsbeschwerden (Fieber, Husten etc.) insbesondere die folgenden drei typischen Symptome (sogenannte Trias) auftreten:

• Gelenksentzündung (v.a. der Sprunggelenke),
• akut entzündliche Hautveränderungen (sogenanntes Erythema nodosum) und
• Lymphknotenvergrößerung im Bereich des Lungenhilus beidseits.

Es kann sich um einen Zufallsbefund handeln, der im Rahmen einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbes (sogenanntes Thoraxröntgen) entdeckt wird. Oft finden sich hier ausgeprägte Lymphknotenvergrößerungen bei gleichzeitig völligem Fehlen von Beschwerden seitens der Betroffenen – zumindest in den Anfangsstadien der Erkrankung.

Im weiteren Verlauf der chronischen Sarkoidose kann es zu einer irreversiblen Schädigung des Lungengewebes kommen. Dies kann bis hin zu einer Lungenfibrose und massiven Einschränkung der Lungenfunktion führen.
Neben der Lunge und den Lymphknoten betrifft die Sarkoidose in etlichen Fällen auch die folgenden Organe:

• Haut,
• Augen,
• Speicheldrüsen,
• Knochen,
• Nervensystem,
• Muskulatur, Herz u.v.m.

In Bezug auf die Diagnose ist vor allem die Unterscheidung zwischen Tuberkulose und Sarkoidose wichtig. Bei beiden Erkrankungen kommt es zur Bildung einer granulomatösen Entzündungsreaktion, wobei die beiden Erkrankungen aber völlig unterschiedlich therapiert werden.

So kommen bei der Tuberkulose bestimmte Antibiotika-Kombinationen über viele Monate zum Einsatz, während zur Behandlung der Sarkoidose gegebenenfalls Kortikosteroide verabreicht werden können. Kortikosteroide dürfen aber keinesfalls bei Tuberkulose eingesetzt werden, weil dies u.U. lebensgefährlich sein könnte.

Aus diesem Grund ist für die Abklärung dieser granulomatösen Entzündungserkrankungen ein gutes Zusammenspiel der folgenden diagnostischen Spezialdisziplinen erforderlich:

• Klinische Untersuchung:
  • Anamnese, Tuberkulin-Hauttest etc.;
• Labordiagnostik:
  • Entzündungsdiagnostik,
  • Untersuchung von Kalzium- und Vitamin-D-Stoffwechsel,
  • ACE-Aktivität im Blut,
  • sIL-2-Rezeptor-Bestimmung im Blut,
  • Gamma-Interferon-Test,
  • molekularbiologische Tuberkelbakteriendiagnostik (MTB-PCR);
• Radiologiediagnostik:
  • Röntgen der Lunge,
  • Computertomographie (CT) der Lunge,
  • CT-gezielte Punktionen der Lunge zur Gewinnung von Zell- und Gewebsproben für zytologische sowie histologische Untersuchungen,
  • Szintigraphie der Lunge;
• Bronchienspiegelung (Bronchoskopie):
  • optische Begutachtung des Bronchialsystems der Lunge,
  • Gewinnung von Zell- und Gewebsproben für bakterioskopische, mikrobiologische, zytologische sowie histologische Untersuchungen;
• Bakterioskopie:
  • Nachweis von säurefesten Stäbchenbakterien (Ziehl-Neelsen-Färbung) in Hustenschleim (Sputum) bzw. bronchoskopisch gewonnenen Zell- und Gewebsproben;
• Mikrobiologie:
  • Nachweis von Tuberkelbakterien mittels Spezialkulturen in Hustenschleim (Sputum) bzw. bronchoskopisch gewonnenen Zell- und Gewebsproben;
• Zelldiagnostik (Zytologie) sowie Gewebsdiagnostik (Histologie):
  • Nachweis von epitheloidzelligen Granulomen in z.B. bronchoskopisch gewonnenen Zell- und Gewebsproben.

Für die Therapie der Sarkoidose ist der Erkrankungsverlauf entscheidend. Immunsuppressive sowie entzündungshemmende Medikamente (allen voran die sogenannten Kortikosteroide) haben erhebliche Nebenwirkungen und dürfen daher nur nach strenger Indikationsstellung sowie über einen begrenzten Zeitraum verabreicht werden.

In diesem Zusammenhang (Behandlung mit Kortikosteroiden) ist auch zu beachten, dass die Sarkoidose in vielen Fälle innerhalb von Monaten bis Jahren von selbst abheilt (sogenannte Spontanheilung).

Besondere Faktoren, die gegen Spontanheilungen sprechen, sind ein Erkrankungsalter über 40 Jahren in Kombination mit einem längeren (protrahierten) Erkrankungsverlauf. Weiters gelten hohe Serum-Kalzium-Werte, der Befall von Nervensystem und Augen sowie bestimmte Hautveränderungen als Risikofaktoren für ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung.